1分快3官方网站|互动百科

腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

当旅游遇上“非遗”，玩出不一样的“文化味儿”(2)******

旅游助力让非遗“活”起来“火”起来

不久前的中国丹寨非遗周，近一公里长的长桌宴让不少游人惊叹不已，热情的丹寨人民摆了360桌美食宴请1800名游客一同尝新。近两年，丹寨非遗周活动已经成为当地旅游品牌，古法造纸、蜡染体验等非遗体验，苗绣、侗族刺绣、苗族银饰等非遗商品也因为旅游业而走进大众的视线。

“丹寨小镇是贵州非遗的一个集中展示区。在丹寨小镇举办非遗周活动，是非遗进景区的一次成功探索，是推动文化与旅游融合的一次生动实践。”文化和旅游部党组成员、中国非物质文化遗产保护协会会长王晓峰表示，非遗保护与传承，是以当代生产生活为中心的文化实践，让传统工艺、传统设计通过再现、再造、再生，走进现代生活，融入现代旅游，才能真正实现保护的价值。

扎染技艺传承人在中国－南亚博览会上展示扎染作品。新华社发

各地创新推出的各类非遗文创产品，也逐渐在旅游市场收获了更高关注度。如拥有100多年历史的国家级非遗龚扇制扇技艺，在第五代传人龚倩手里经过创新演变，做成了耳饰、胸针、手提包、冰箱贴等，以更平常的价格进入了人们的日常生活。在黑龙江省大庆市北国温泉古街，一位游客被省级非遗项目芦苇画工艺所吸引，一下就花了3000元买了4幅做工精良的芦苇画，“芦苇画精美又有特色，没想到还可以在这里买到这么有意义的纪念品。”他高兴地说。

“非遗和旅游结合，诞生了更多时尚的旅游产品和文创产品，不仅中国老百姓喜爱，还有更多非遗旅游商品出口到国外，向世界展示了中国优秀的传统文化。”中国旅游研究院战略所副研究员韩元军说道。

活态传承是最好的保护。非遗走进景区，不仅为景区增添了文化魅力，也让非遗项目扩大了知名度和影响力，更多年轻人前来学习体验，他们在旅游的同时也参与到非遗传承和文化传播之中。旅游的传播为非遗“活”起来开辟了新路径，使其不再是“鲜有问津”的古老技艺，而是走进了千家万户，拥有了更多烟火气。

“在非物质文化遗产的保护传承过程中，旅游业一直是重要的反哺来源。”金准说，“与文物类遗产不同，非物质文化遗产需要在与人的互动中保护、活化，这就必然需要在市场环境中发展保护，旅游业为非物质文化遗产的保护提供了最大的现实市场。同时，旅游业的运转成为非物质文化遗产聚集资金、吸引人才、凝结项目、深化开发、推动传承的重要依托，近年来更依托数字化手段形成了创新发展的模式。”

福建省武夷山市星村镇燕子窠生态茶园一角。新华社发

韩元军认为，通过发展旅游，更多拥有非遗技艺的人群提高了收入，从而实现更好保护；旅游也让更多老百姓知道、了解了这些非遗项目，从而提高了非遗保护的参与度；旅游还推动了非遗项目创新，通过市场力量和广大群众参与让非遗文化更有生命力。

近年来出台的各项非遗保护政策，充分肯定旅游业在推动非遗保护传承中发挥的积极作用。此前印发的《关于进一步加强非物质文化遗产保护工作的意见》明确提出，深入挖掘乡村旅游消费潜力，支持利用非遗资源发展乡村旅游等业态，以文塑旅、以旅彰文，推出一批具有鲜明非遗特色的主题旅游线路、研学旅游产品和演艺作品。支持非遗有机融入景区、度假区，建设非遗特色景区。

深度融合让非遗旅游实力“圈粉”

近日，在江苏九龙口的淮剧小镇，一场以非遗糖画体验为主题的研学旅行格外热闹。孩子们在研学老师的带领下近距离了解淮剧发展史，亲手以糖浆绘制一幅幅惟妙惟肖的糖画，在游玩中学习知识、锻炼动手能力，感受非遗魅力。

近年来，各地纷纷针对有文化旅游需求的人群，推出非遗主题旅游线路、非遗体验基地、非遗展览馆等。彝族火把节、傣族泼水节、苗族跳花节等少数民族节日风情浓郁，秦淮灯会、马街书会等民间文化活动源远流长，成为吸引游客的“金字招牌”。江西景德镇的陶瓷研学游已经有了多年实践，学生们既能学到陶瓷相关知识又能亲手体验，寓教于乐的方式深受家长和孩子们欢迎。

我国悠久的历史和璀璨的文化，留下了十分丰富的非遗资源。2022年11月，我国申报的“中国传统制茶技艺及其相关习俗”列入联合国教科文组织人类非物质文化遗产代表作名录。至此，我国列入该名录的项目已有43个，居世界第一。截至2021年末，全国国家级非遗代表性项目1557项。

丰富的资源为非遗和旅游融合发展提供了良好的基础。多年来，各地积极探索融合路径，非遗与研学旅游、民宿、文创产品、旅游演艺、节庆活动等结合起来，催生了各式各样的旅游新业态和多样化发展模式。

湖南省张家界市武陵源区一土家族织锦基地，游客体验土家族织锦产品制作。新华社发

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）